Cystische Fibrose (CF, Genotypisierung von 50 häufigen pathogenen Varianten im CFTR-Gen)
Cystische Fibrose (CF) ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, wobei eine Dysfunktionen des sekretorischen Epithels aller exokrinen Drüsen zu multiplen sekundären Organpathologien führt.
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Zweithäufigste autosomal-rezessive Erbkrankheit der weissen (kaukasischen) Bevölkerung.
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Inzidenz in Europa und Nordamerika: 1:1600 - 1:2500 (asiatische Population: 1:100‘000, afrikanisch-amerikanische Bevölkerung: 1:17‘000)
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Ca. 4% gesunde heterozygote Träger in Nordamerika und 5% in Europa.
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Bei 1 unter 400 bzw. 1 unter 600 Paaren besteht die Wahrscheinlichkeit, dass beide Partner ein gesundes und ein mutiertes CFTR-Gen besitzen.
Zyto- oder molekulargenetische Untersuchungen dürfen nur durchgeführt werden, wenn die betroffene Person ausreichend über die medizinische Konsequenz informiert wurde und der Untersuchung zugestimmt hat. Eine ausgefüllte Einverständnis-Erklärung für genetische Untersuchungen ist zwingend erforderlich.
Seit 2011 wird in der Schweiz im Rahmen des Neugeborenen-Screenings auf CF gescreent. Die CF ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung und betrifft etwa eines von 2500 Neugeborenen.
Mukoviszidose
mind. 3 mL EDTA-Vollblut
(sicher ein volles EDTA-Röhrchen)
Untersuchung auf 50 häufige pathogene Varianten im CFTR-Gen:
1078delT, 1677delTA, 1717-1G>A, 1811+1.6kbA>G, 1898+1G>A, 2143delT, 2184delA, 2347delG, 2789+5G>A, 3120+1G>A, 3272-26A>G, 3659delC, 3849+10kbC>T, 3905insT, 394delTT, 444delA, 621+1G>T, 711+1G>T, A455E, CFTRdele2,3, D1152H, E60X, F508del, G542X, G551D, G85E, I507del, L206W, M1101K, N1303K, P67L, Q890X, R1066C, R1158X, R1162X, R117C, R117H, R334W, R347H, R347P, R553X, R560T, S1251N, S549N, S549R(T>G), V520F, W1282X, W846X, Y1092X(C>A), Y122X
Eine ausgefüllte Einverständnis-Erklärung für genetische Untersuchungen ist zwingend erforderlich.
18 - 25 °C | 7 d |
2 - 8 °C | 1 w |
-20 °C | 12 m |
ARMS-PCR, Kapillarelektrophorese
Analytica / Genetica
2 x 166.5 + 54.9 + 90.0 = 477.9
6221.54 / 6001.03 / 6008.09
nmd_cftr